少年心跳突飆險昏　罕病法洛氏四合症作祟

醫生作超音波檢查。林重鎣攝

16歲張同學罹患先天心臟疾病「法洛氏四合症」，經多次手術漸趨穩定，日前又因體力直直落，險些在體育課昏厥，就醫檢查後發現是心房撲動所導致，但由於下腔靜脈阻塞，醫療團隊決定經皮穿刺肝臟靜脈進入心房，並搭配3D立體定位確認病灶，成功電燒截斷心律不整迴路，終恢復健康陽光模樣。

亞洲大學附屬醫院心律不整醫療團隊醫師莊傑貿表示，患者出生即被診斷罹患「法洛氏四合症」（Tetralogy of Fallot, TOF），成長過程接受過多次心臟手術，終於能和正常小男生一樣跑動，不料手術後一年，患者的運動能力下降，出現暈眩、昏厥、心悸等情形，再次就醫檢查發現是因心房撲動造成。

但考量患者鼠蹊部的血管已被先前多次心導管手術破壞，造成雙側髂靜脈阻塞，故改從左鎖骨下靜脈進入，並搭配Ｘ光指引經皮肝臟靜脈穿刺，將電燒導管帶入右心房，短短5秒內就將心房撲動迴路燒斷，成功完成艱鉅的任務。

莊傑貿表示，「法洛氏四合症」為法洛醫師於西元1888年發現的發紺型先天性心臟病，此病合併四種異常，包括肺動脈狹窄、心室中膈缺損、主動脈跨於心室中膈上方，及右心室肥大，發生率約 0.06%（每10萬名新生兒會出現62人），通常新生兒出生後即可觀察到發紺（皮膚呈青紫色）的症狀。

莊傑貿指出，通常階段性開刀是矯正根治「法洛氏四合症」的方式，但術後仍需長期追蹤，以降低心律不整的風險，如張同學幼時接受多次心臟手術，包含肺動脈瓣置換術，但仍有可能因先前開刀，或長期肺動脈瓣逆流，造成心臟病變，形成心律不整等情形，需要再次接受經導管電燒治療。

但經導管電燒都是需要通暢的下腔靜脈系統（包含股靜脈、髂靜脈及下腔靜脈），先天性心臟病患常常因為多次心導管手術，造成靜脈阻塞，而無法透過一般的路徑進行心導管手術，故經皮穿刺肝臟靜脈為治療的替代選擇之一，目前亞洲國家仍無報告成功經肝電燒治療的個案。

莊傑貿提醒，患者手術後必須終身追蹤，過程中只要配合醫師的醫囑治療，一發現身體有異狀便立即就醫，仍能像正常人一樣邁向健康人生。

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