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少年心跳突飆險昏 罕病法洛氏四合症作祟


醫生作超音波檢查。林重鎣攝


16歲張同學罹患先天心臟疾病「法洛氏四合症」, 經多次手術漸趨穩定,日前又因體力直直落,險些在體育課昏厥, 就醫檢查後發現是心房撲動所導致,但由於下腔靜脈阻塞, 醫療團隊決定經皮穿刺肝臟靜脈進入心房,並搭配3D立體定位確認病灶,成功電燒截斷心律不整迴路,終恢復健康陽光模樣。




亞洲大學附屬醫院心律不整醫療團隊醫師莊傑貿表示,患者出生即被診斷罹患「法洛氏四合症」(Tetralogy of Fallot, TOF),成長過程接受過多次心臟手術, 終於能和正常小男生一樣跑動,不料手術後一年, 患者的運動能力下降,出現暈眩、昏厥、心悸等情形, 再次就醫檢查發現是因心房撲動造成。




但考量患者鼠蹊部的血管已被先前多次心導管手術破壞,造成雙側髂靜脈阻塞,故改從左鎖骨下靜脈進入, 並搭配X光指引經皮肝臟靜脈穿刺,將電燒導管帶入右心房, 短短5秒內就將心房撲動迴路燒斷,成功完成艱鉅的任務。




莊傑貿表示,「法洛氏四合症」為法洛醫師於西元1888年發現的發紺型先天性心臟病,此病合併四種異常,包括肺動脈狹窄、 心室中膈缺損、主動脈跨於心室中膈上方,及右心室肥大,發生率約 0.06%(每10萬名新生兒會出現62人), 通常新生兒出生後即可觀察到發紺(皮膚呈青紫色)的症狀。




莊傑貿指出,通常階段性開刀是矯正根治「法洛氏四合症」的方式, 但術後仍需長期追蹤,以降低心律不整的風險, 如張同學幼時接受多次心臟手術,包含肺動脈瓣置換術, 但仍有可能因先前開刀,或長期肺動脈瓣逆流,造成心臟病變, 形成心律不整等情形,需要再次接受經導管電燒治療。




但經導管電燒都是需要通暢的下腔靜脈系統(包含股靜脈、 髂靜脈及下腔靜脈),先天性心臟病患常常因為多次心導管手術, 造成靜脈阻塞,而無法透過一般的路徑進行心導管手術, 故經皮穿刺肝臟靜脈為治療的替代選擇之一, 目前亞洲國家仍無報告成功經肝電燒治療的個案。




莊傑貿提醒,患者手術後必須終身追蹤, 過程中只要配合醫師的醫囑治療,一發現身體有異狀便立即就醫, 仍能像正常人一樣邁向健康人生。




 

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